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别慌这篇科普告诉你什么是系统性红斑狼疮
2023-11-13
作者:陈利华
作者单位: 广安市人民医院 四川广安 638099

系统性红斑狼疮已经成为我国常见的慢性自身免疫性疾病,我国系统性红斑狼疮的患者有过百万之多。该病多为生育期青年女性发病,疾病异质性强,临床表现复杂,且疾病以缓解与复发交替为特点,诊断和治疗都极具挑战性。本篇文章便简单科普什么是系统性红斑狼疮。


什么是系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮(SLE)是由自身免疫介导的、以全身多器官损伤为突出表现的一种弥漫型结缔组织病。与所有的自身免疫性疾病相似,SLE患者之所以患病,是因为体内的免疫系统出现异常,将自身组织当成了异物攻击而引发的一系列症状。这是一种“重女轻男”的疾病,好发于育龄期女性,男女发病比例为1:7-9。很多SLE女性患者确诊后会担心自己无法正常妊娠,但只要能将疾病控制在安全范围内,该病患者也是可以正常生育的。


病因

遗传因素

遗传在系统性红斑狼疮的发病中起重要作用。系统性红斑狼疮发病具有明显的家族聚集倾向。这表明,系统性红斑狼疮的发病和遗传有一定的关系。

环境因素---紫外线

紫外线过量照射会促进T淋巴细胞凋亡,从而诱发系统性红斑狼疮的多种临床表现。还有研究表明,紫外线会影响免疫系统的应答反应。

药物

目前有报道,一些降压药物如肼苯达嗪、普鲁卡因酰胺等,以及一些抗结核药物如异烟肼等均可能诱发药物性红斑狼疮。

吸烟

吸烟容易诱导人体中的一些蛋白质发生变化,成为自身抗原,刺激机体的免疫细胞产生自身抗体,诱发系统性红斑狼疮。

雌激素

系统性红斑狼疮在中青年女性中较常见,育龄期的女性得系统性红斑狼疮的概率比相同年龄的男性高出8-13倍,但青春期前的女性和绝经期后的女性得系统性红斑狼疮的概率只略高于男性,这些都说明雌激素与系统性红斑狼疮的发病存在一定关系。

感染

EB病毒、逆转录病毒等多种病毒和细菌感染都可能会在遗传易感个体中诱发系统性红斑狼疮或触发疾病复发。此外,研究发现幼年期曾暴露于感染因素也与系统性红斑狼疮发病有关。


症状

SLE的临床表现主要有以下几种:

1. 全身症状:发热、疲乏是SLE常见的全身症状。

2. 皮肤症状:鼻梁和双颧颊部呈“蝶形”分布的红斑是SLE最典型、最具代表性的表现,口或鼻黏膜溃疡也很常见。除此以外,患者还可出现光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。

3. 关节肌肉症状:SLE患者可出现对称性多关节疼痛、肿胀,临床表现与类风湿性关节炎相似,但极少引起关节破坏和畸形。部分患者可出现肌肉受累,表现为肌痛、肌无力。

4. 肾脏损害:一大半的SLE患者会出现临床肾脏受累,而肾活检显示几乎所有SLE患者都有肾脏病理学改变。狼疮肾炎对SLE预后影响很大,肾功能衰竭也是患者的主要死亡原因之一。

5. 神经系统损害:SLE可导致神经系统损伤,称为神经精神狼疮,轻者会出现偏头痛、记忆力减退或轻度认知障碍,病情严重者会发生脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。

6. 血液系统损害:SLE患者常见贫血、白细胞减少或血小板减少,一些严重患者会出现溶血性贫血、血小板减少性紫癜;部分患者在起病初期或疾病活动期伴淋巴结肿大或脾肿大。

7. 心脏损害:SLE患者常出现心包炎,重症患者伴有心功能不全,甚至出现急性心肌梗死。

8. 肺损害:SLE会导致胸膜炎的发生,重症患者会出现肺动脉高压和弥漫性出血性肺泡炎。

9. 消化系统损害:SLE患者可出现肠系膜血管炎、急性胰腺炎、蛋白丢失性肠炎、肝脏损伤等。

10. 其他:SLE可导致眼部受累,如结膜炎、视神经改变等,还可能导致继发性干燥综合征的发生。


治疗

①对症治疗,通俗地说就是“头痛医头脚痛医脚”,发热就用退热药,以减轻患者的不适感;

②根本治疗,虽然目前还未有根治药物,但可以通过药物治疗达到病情缓解,即需要根据患者病情找到适合患者的药物,在保证疗效的同时尽可能减少药物副作用;

③健康教育,如告知SLE患者避免过多的紫外线暴露,避免过度劳累等;

④定期随访,由于SLE并不能根治,所以定期随访很重要。定期随访可以让医生及时了解患者状态及治疗效果,对于疗效不理想的患者及时更改治疗方案。

⑤药物治疗和其他治疗,治疗药物中常规药物有激素、抗疟药、免疫抑制剂、非甾体抗炎药;新型药物有生物制剂(利妥昔单抗、贝利木单抗等))和其他药物(艾拉莫德)。其他治疗有血浆置换、免疫吸附和干细胞移植。


日常

生活中的注意事项

1避免接触有害物质

皮肤是系统性红斑狼疮最常受累的器官,也是感受外界环境变化的主要器官之一。某些化妆品中含有的物质可诱发红斑狼疮,加重病情,因此,系统性红斑狼疮患者在选择化妆品时应注意,同时应避免接触染发剂和纹眉剂等。

2防晒

紫外线照射可诱发系统性红斑狼疮。防晒可避免紫外线对患者皮肤的刺激,减轻患者的皮肤炎症,减少疾病复发。外出活动最好安排在早上或晚上,尽量避免10~16时日光强烈时外出。外出时应使用遮光剂,撑遮阳伞或宽边帽,穿浅色长袖上衣和长裤。

3运动 

运动可以减轻抑郁和疲劳,有助于控制疾病活动1。患者病情稳定时可进行适当的保健强身活动,如练气功合、打太极拳、散步等,要避免剧烈运动,勿过度劳累,避免各种过敏现象。

4戒烟

与不吸烟人群相比,吸烟的系统性红斑狼疮患者发病风险增加,疾病活动度更高,因此患者应积极戒烟。

5补充维生素D

骨质疏松是系统性红斑狼疮患者主要的共存疾病,系统性红斑狼疮患者血清维生素D水平明显低于健康人群,补充维生素D可减轻系统性红斑狼疮患者的炎症和疾病活动。

6预防感染

预防感染是最主要的,特别是病毒性的上呼吸道感染,很多病毒感染与红斑狼疮发病是有关系的

7预防寒冷

红斑狼疮患者对于寒冷的刺激是不能够耐受的,比如有雷诺氏现象的患者更应该重点保护,做饭、洗衣、洗菜基本都要用温水;

8慎用药物

有很多的药物可以引起狼疮样综合征,应该尽量避免,比如普鲁卡因、青霉胺等等。


饮食要点

系统性红斑狼疮患者应不吃或少吃具有增强光敏感作用的食物:如无花果、芹菜、磨菇等,少吃具有毒性或免疫干预作用的食物,因此类食物会诱发系统性红斑狼疮,并引起变态反应,如虾蟹类,同时应避免吃辛辣、烟熏食物。患者宜进食优质蛋白、低脂肪、低糖、富含维生素,清淡易消化的饮食。系统性红斑狼疮患者大多出现肾脏损害,因此应以优质低蛋白,特别是动物蛋白为主;病情稳定,肾功能好转后可适当增加蛋白质的摄入。如果患者有高血压、心脏病时,还应限制水钠的摄入。由于激素可促进蛋白质的分解代谢,增加钙、钾的排泄,导致骨质疏松,患者应该多吃含钙、钾和维生素D丰富的食物,如香蕉、橘子等,喝鲜牛奶。


心理调整

由于系统性红斑狼疮病程漫长,并可引起多脏器功能损害累积,尤其是在疾病反复发作时,患者会感到生命受到威胁,产生紧张、焦虑、恐惧心理,可引起系统性红斑狼疮患者不同程度的精神抑郁和心理障碍。对此,患者要增强自我护理的方法和意识,以乐观积极的态度对待疾病,缩短住院天数,提高治疗效果。患者还可以多和有经验的病友交流经验、互相鼓励,也有助于增强战胜疾病的信心。

    综上所述,系统性红斑狼疮是一种多发于女性的免疫性疾病,诊断有一定难度,治疗也还在完善当中,但是一旦确诊该病一定要积极治疗,注意饮食,调整自己心态。


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