随着社会的发展,公众对头颅畸形的关注度大大提高。无论是儿童的先天性疾病还是成人的后天审美需求,对整形手术的需求都在增加。希望通过下面的介绍,让患者不要陷入信息的海洋中困惑,多年来寻找原因,甚至陷入盲目手术的误区。
整形外科医生引领了世界范围内头颅畸形治疗的发展和演变,1995年美国纽约Langone医学中心骨科确立了颅骨缝合闭塞的顺序治疗原则。随着家长的日益重视,小儿头颅畸形也越来越受到重视。常见的头颅畸形就是所谓的“睡眠扁头”。事实上,它的正式名称是体位性头颅畸形。首先可出现短头、尖头和斜头。其中斜头发生率最高,在正常出生小儿中可达5%-25%的发病率。其原因主要为1岁以下的儿童前后囟门和颅缝未闭合。如果小儿长时间以单一的睡姿睡觉,局部头骨很容易移动过多,导致头部歪斜而不圆。颅缝早闭性后的斜头也很容易区分。如果整个头骨呈梯形(患病侧边缘窄,健康侧边缘宽),则患病耳朵向后移动,即为颅缝早闭性。
大多数体位性头颅畸形都可以用矫形头盔治疗。一般情况下,出生后6个月内效果非常好,1-2个月即可见到效果,长期效果可维持数月。在Gruss教授于1996年发表关于颅骨缝合线闭锁的立位和鉴别诊断的论文之前,手术治疗被许多专家使用。从那时起,头盔塑形治疗被广泛用于治疗体位性头颅畸形,并已成为颅面中心的常规有效治疗方法。经过各种矫正颅骨畸形的手术治疗后,头盔也有相当大的矫正作用;当然,这个头盔需要戴一年以上。接下来,我们将简要描述最主要的头颅畸形——颅缝早闭。这是唯一一种需要手术矫正的颅缝闭锁,其结果是明确的。
1.非综合征型颅缝早闭
颅缝早闭是指一条或多条颅骨缝合线过早闭合,其特征是颅骨畸形。非综合征性颅骨缝线闭锁是指没有其他遗传性颅颌面异常的颅骨缝线闭锁。新生儿颅骨缝合线闭塞的发生率约为1/1800~1/2500。非综合征性颅骨闭锁通常涉及单个颅骨闭锁(孤立性颅骨闭锁),在少数情况下,可能合并两种以上的颅骨闭锁,其中矢状缝合闭锁最常见,V形缝合闭锁最少。非综合征型颅缝早闭多为散发性,其原因包括遗传和环境因素。导致这种疾病的基因还没有被完全了解。环境因素也与本病的发生密切相关,如宫内压力、胎儿异常等,均与无综合征性颅缝合线的发生有关。新生儿的临床表现为头部形状异常。通常垂直于异常颅缝线的生长不足,平行于异常颅缝线的生长过多,如矢状面缝线的舟状畸形,双侧冠状面缝线的短头畸形。
颅骨重塑的一般原则是松开并打开闭合的颅骨缝合线,重新排列骨碎片重塑颅骨,进行适度矫正,修复颅骨缺损,最后无张力地闭合伤口。可使用缝合线、金属丝或可吸收的内固定器固定骨块,以确保其稳定性,同时不限制颅骨的扩张。颅骨重塑后的骨缺损大部分可通过自体骨化封闭,少数患者存在长期颅骨缺损。如果缺陷不明显,不需要特殊治疗,手术后可以进行正常的日常体力活动。建议颅骨缺损患者在剧烈运动时佩戴头盔,防止脑损伤。如果缺陷的尺寸太大,通常需要第二次操作。
2.综合征型颅缝早闭
综合征型颅缝早闭是指以颅面畸形合并其他特定发育异常或畸形为特征的一系列临床综合征。其发生率低于非综合征性颅缝闭塞。颅缝闭锁的典型症状包括Apert综合征和Crouzon综合征。大多数这些综合征包含成纤维细胞生长因子受体(FGFR)基因突变,并以常染色体显性方式遗传。颅面综合征的临床表现多种多样。诊断通常基于颅外肢体异常和基因测序。
综合征型颅缝早闭通常涉及多个颅缝。对于颅内压增高,甚至出现神经、认知功能障碍的患者,应尽快开颅。手术方法主要有额眶前移位、颅骨重排和后窝牵张成骨。额眶前固定术可扩大前颅窝,矫正头短畸形,缓解眼球突出。颅骨重塑与上述非综合征性颅缝闭塞的治疗相似。颅后截骨术后持续牵张成骨可有效扩大颅腔容积,避免颅内压快速下降。长期随访显示,恰氏畸形的发生率明显降低。
对于综合征型颅缝早闭,面中回缩的治疗尤为关键。主要治疗方法为面中前路截骨术。面中截骨术主要包括Le Fortⅲ型截骨术、单片截骨术等改良手术。面部截骨术后使用内外牵引装置牵张成骨是一种有效、安全的方法,可有效避免局部感染,且外牵引装置效果更好。
中面部牵张成骨应维持8-12周,骨化应在骨块放置后完成。在这个过程中,要注意牵引架的保养和保养。在此期间,患者通常出院,应避免剧烈活动、头部碰撞和跌倒。外牵开器应保持稳定,患者家属应定期检查头架是否松动。外牵引装置应每日清洁消毒,尤其是骨螺钉处头架与头皮间隙处,并彻底清除分泌物,以免感染。
以上就是一些主要的头颅畸形治疗知识,相当多的成年患者希望改善头部外观达到简单美观的效果。对于这类患者,笔者认为可以考虑各种填充放大程序(脂肪、人工材料等);否则,如上所述,应禁止体积缩小手术。大多数颅骨重排手术是为了降低颅内压和扩大颅腔。除少数严重脑积水、颅腔大的患者外,颅缩窄手术的范围较窄。正常人为了美容做颅缩手术,无异于饮鸩止渴,会造成颅内压增高、颅内压增高、颅内压增高、颅内压增高、颅内压增高、颅内压增高等一系列后遗症。从专业角度来说,绝对不建议这么做。
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